Атрезия желчевыводящих путей

Порок развития, при котором полностью отсутствуют желчные пути, т.е. протоки, по которым желчь поступает в желчный пузырь, а при пищеварении выделяется из него. Чаще встречается частичное отсутствие желчных путей, или гипоплазия.
Проявления заболевания типичны. Ребенок рождается с желтухой или (при атрезии внепеченочных желчных ходов) она развивается в первые 3-4 дня. Желтуха нарастает постепенно. Стул обесцвечен с момента рождения, хотя отдельные порции его могут быть слегка окрашены. Моча темная. Через 2-3 недели жизни увеличиваются размеры сначала печени, а затем селезенки. При этом также отмечается увеличение живота, расширение подкожных вен брюшной стенки. В более поздних стадиях при отсутствии лечения присоединяется повышенная кровоточивость, скопление жидкости в животе (асцит). Если не проводится операция, дети умирают через 6-9 мес. после рождения.
Атрезию различают с длительно текущей физиологической желтухой, гемолитической болезнью новорожденных (см. ниже), цитомегалией и токсоплазмозом - внутриутробной инфекцией (см. ниже), врожденным сифилисом, закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками, врожденным гепатитом. При физиологической желтухе стул обычно избыточно окрашен за счет выделения большого количества густой желчи, моча темная. Желтушность кожи имеет тенденцию к уменьшению, в то время как при атрезии наоборот постепенно нарастает.