Ревматизм (болезнь сокольского буйо)

Системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы. Развивается в связи с острой инфекцией (бетагемолитический стрептококк группы А) главным образом у детей и подростков (7-15 лет). Стрептококковая инфекция, особенно массивная, оказывает прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани большим количеством антигенов и токсинов. Предрасполагает к ревматизму снижение иммунитета к стрептококку, также отмечается семейно-генетическая склонность.
В типичных случаях заболевание развивается через 1-3 недели после перенесенной ангины, реже другой инфекции. Рецидивы ревматизма часто возникают послелюбых инфекционных заболеваний, оперативных вмешательств, физических перегрузок. Наиболее характерно сочетание острого мигрирующего и полностью обратимого полиартрита крупных суставов с умеренно выраженным поражением сердца (кардит). Начало заболевания обычно острое, бурное. Быстро развивается полиартрит, сопровождающийся повышением температуры тела до 38-40±С и сильным потом, но без озноба. Поражаются симметрично крупные суставы-коленные, лучезапястные, голеностопные, локтевые. Они отечны, кожа над ними горячая, движения в них резко болезненны. Типична "летучесть" воспалительных изменений, проявляющаяся в быстром (в течение нескольких дней) обратном развитии артритических явлений в одних суставах и столь же быстром их нарастании в других. Со временем все суставные проявления исчезают бесследно. При поражении мышцы сердца (ревматический миокардит) больные жалуются на слабые боли или неясные неприятные ощущения в области сердца, небольшую одышку при физической нагрузке, изредка сердцебиения, перебои. Размеры сердца увеличены, изменяется звучность его тонов, появляется "нежный" шум. При поражении эндокарда (внутренней оболочки сердца) формируются ревматитические пороки сердца (см. Приобретенные пороки). Кроме того, встречаются поражения перикарда (см. Перикардит), кожи: кольцевая эритема - розовые кольцевидные высыпания, никогда не зудящие, располагающиеся на внутренней поверхности рук, ног, живота, шеи и туловища. У детей поражение центральной нервной системы проявляется малой хореей (мышечная слабость, насильственные вычурные движения туловища, конечностей и мимической мускулатуры). При остром ревматизме в крови возрастает общее количество лейкоцитов, в том числе и нейтрофилов, увеличивается число тромбоцитов, СОЭ. Содержание противострептококковых антител (антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы, антистрептолизина) повышается.
Распознавание проводится на основании клинических данных: кардит, полиартрит, хорея, кольцевая эритема. Ревматические узелки в сочетании с лихорадкой не ниже 38±С и лабораторных показателях.
Постельный режим в остром периоде. Применяются глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, триамцинолон), вольтарен или индометацин, хинолиновые препараты (делагил, плаквенил). Вне периода обострения возможно санаторно-курортное лечение. Для предупреждения рецидивов ревматизма проводится профилактическое лечение бициллином, необходимо избегать охлаждений, острых заболеваний верхних дыхательных путей, лечение сердечной недостаточности.
Склеродермия системная. Хроническое заболевание системы соединительной ткани и мелких сосудов с распространенным поражением кожи (склероз, фиброз), соединительно-тканной основы внутренних органов. Причина неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Имеет значение семейпо-гепетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.
Обычно болезнь начинается с синдрома Рейно (см. раздел 2, гл. 1), болей в суставах, похудания, повышения температуры тела, слабости, утомляемости. Самый характерный признак - поражение кожи. Вначале бывает плотный распространенный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи, особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно появление изъязвлении и гнойничков на копчиках пальцев, длительно незаживающих, очень болезненных. Деформируются ногти, выпадают волосы вплоть до облысения. Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождается грубыми изменениями сухожилий: они укорачиваются, что приводит к развитию контрактур, нарушающих деятельность различных суставов. В них возникают боли, они деформируются. При рентгенологическом исследовании выявляется разрушение - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг рук, реже ног. В толще подкожной клетчатки могут откладываться глыбки кальция. Заболевание затрагивает и сердечно-сосудистую систему. Возникают боли в области сердца, одышка, различные нарушения сердечного ритма и проводимости. При иммунном воспалении сосудов может возникнуть гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях и др. Возможны тяжелые поражения внутренних органов: легких - ппевмофиброз, почек - "склеродермическая почка", диффузный гломерулопефрит (см.). Особенно характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, его расширение, выявляемое при рентгенологическом исследовании. Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции), эмоциональной (раздражительность, плаксивость и мнительность), бессоницей. В редких случаях возникает энцефалит и психоз. Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания. Изменения в крови неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина, может увеличиваться число лейкоцитов, СОЭ.
Диагноз подтверждается при обнаружении специфических изменений в иммунологическом статусе и при биопсии кожи.
Применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), а также Д-пеницилламин, купренил, делагил. Для лечения синдрома Рейно - нифедипин (коринфар, кордафен, форидон). Необходима симптоматическая терапия: лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотерапия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафинолечение и т.д.), лечебная физкультура, массаж.