|
Миотония дистрофическая - наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием миопатии и миотонии.
Этиология, патогенез. Предполагается системная аномалия липидных элементов мембран.
Симптомы, течение. Первым проявлением болезни служит миотония, возникающая между 15 и 40 годами. Затем присоединяется атрофия мышц лица, шеи и дистальных отделов конечностей. Мышечным дефектам сопутствуют обычно поражение сердца, катаракта, гипогонадизм, лобное облысение, респираторная недостаточность. Заболевание длится годами, медленно инвалидизируя больных. Причина смерти -поражение сердца или пневмония.
Лечение. Средства, смягчающие миотонию, и симптоматические мероприятия.