ФИБРОЭЛАСТОЗ СУБЭНДОКАРДИАЛЬНЫЙ

ФИБРОЭЛАСТОЗ СУБЭНДОКАРДИАЛЬНЫЙ (син.: фиброэластоз эндокарда, эндокардиальный склероз) — болезнь сердца, характеризующаяся значительным утолщением эндокарда и субэндокардиальных слоев миокарда вследствие разрастания волокнистой соединительной ткани и эластических волокон. Часто отмечается вовлечение в патологический процесс сосочковых мышц, сухожильных нитей, клапанов (митрального, реже аортального), коронарных сосудов и проводящей системы сердца. Масса сердца увеличивается в 2—4 раза, полости его расширяются. Чаще поражается левый желудочек, но возможно и тотальное поражение сердца. Утолщенный ригидный эндокард препятствует растяжению полостей сердца во время диастолы и сокращению во время систолы, что приводит к застою крови в венозном русле, уменьшению сердечного выброса и развитию недостаточности кровообращения. Заболевание наблюдается преимущественно у детей раннего возраста.

По течению различают молниеносный, острый и хронический фиброэластоз. Молниеносный наблюдается у новорожденных преимущественно при поражении правых отделов сердца. Тяжелые нарушения гемодинамики возникают внутриутробно, в связи с чем ребенок рождается, как правило, недоношенным и умирает в первые часы или дни жизни. Острый фиброэластоз проявляется обычно у детей 3—6 мес и в большинстве случаев характеризуется быстропрогрессирующей сердечной недостаточностью. Нередко начало болезни совпадает с острым респираторным заболеванием. Ведущими симптомами являются резко выраженная одышка и «стонущее» дыхание, в связи с чем нередко ошибочно диагностируется пневмония. Наблюдаются акроцианоз и приступы общего цианоза, потливость, кашель, адинамия, сменяющаяся возбуждением. Возможны эпизоды потери сознания, гипотермия. При объективном исследовании размеры сердца увеличены, у ряда больных (второго полугодия жизни) заметен сердечный горб. Тоны сердца резко ослаблены, отмечаются тахикардия, эмбриокардия, протодиастолический шум галопа. Возможны приступы пароксизмальной тахикардии. Недостаточность митрального или аортального клапанов сопровождается появлением характерных шумов. Нередко отмечается увеличение печени.

Хронический фиброэластоз встречается у детей дошкольного, школьного возраста и у взрослых; характеризуется признакам сердечной недостаточности, увеличением размеров сердца, глухостью тонов. Продолжительное время может протекать скрыто или проявляться таким признаками, как отставание физического развития, повышенная утомляемость снижение аппетита, одышка при физической нагрузке.

Диагноз устанавливают на основании клинических признаков, результатов электрокардиографии, рентгенологического исследования, эхо-кардиографии. Наиболее достоверными методами диагностики являются ангиокадиография и эндомиокардиальная биопсия во время зондирования полостей сердца.

Лечение симптоматическое, включает назначение сердечных гликозидов, диуретических средств, препаратов, улучшающих обменные процессы в миокарде. В ряде случаев применяют небольшие дозы глюкокортикоидных гормонов. Прогноз неблагоприятный. Большинство больных умирают в течение первого года жизни. В случае развития болезни у детей старше 3 лет и взрослых продолжительность жизни после появления первых симптомов — от нескольких недель до 2 — 3 лет.